发病机制尚未完全阐明,认为其发病与癌毒素,感染,代谢紊乱和营养障碍无关,可能与自身免疫或癌肿所引起的免疫反应有关,神经肌病的病程与癌肿间无固定的相互关系,神经肌病的病变严重性与癌肿大小及生长速度也不相平行,有的症状可在癌肿症状出现之前出现,甚至以神经肌肉症状为主诉而就医,经系统检查方面发现癌肿,常见于肺癌,其次为乳腺癌,其他消化道癌,宫颈癌,直肠癌,前列腺癌,淋巴瘤,多发性骨髓瘤等亦可见到。
症状
一、末梢神经病变
(1)感觉型末梢神经病变,多呈亚急性或潜在性起病,主要表现为四肢远端开始的不同程度的麻木,疼痛或异样感觉,逐渐进行,并向近端发展,呈手套或短袜子式浅,深感觉障碍,常伴有亚急性小及皮质变性,脑脊液正常或有蛋白升高。
(2)感觉-运动型末梢神经病变,此型多见于肺癌患者,起病多较急,主要表现为四肢远端对称性肌无力,肌萎缩及腱反射减弱,亦可伴有较轻的四肢套式感觉障碍,脑脊液多正常。
二、肌肉病变
(1)癌性肌无力综合征,常见于小细胞未分化型肺癌,主要表现为肢带肌无力,亦可累及唇咽,发音及表情运动等肌肉,在主动运动后肌力可有暂时性增加,多数对新斯的明缺乏反应,肌电图重复电刺激无波幅递减现象,此与重症肌无力不同。
(2)重症肌无力,多见于胸腺瘤或胸腺癌者,症状与重症肌无力相同。
三、脊髓病变
临床上可表现为进行性脊髓性肌萎缩,肌萎缩侧索硬化,亚急性坏死性脊髓病变或横贯性脊髓炎的症状,病情进展较快,重则可导致死亡。
四、脑病
(1)亚急性小脑皮质变性,呈急性或亚急性起病,主要表现为小脑性共济失调,还可有眼球震颤,精神异常。
(2)慢性器质性精神病,多呈缓慢进行,表现为智力减退,记忆障碍,抑郁或欣快,偶而呈Korsakov综合征表现,亦可有痉挛发作,瘫痪,失语和不自主运动等。
(3)边缘性脑炎,仅在病理检查中大脑边缘系统的海马回,带状回,额叶眶面等有脑炎样改变,但临床上却无“脑炎”样表现。
治疗
治疗本病重点在于治疗原发病灶,对肿瘤行手术切除,放射线照射或抗癌药物治疗,亦可酌情行对症治疗。
并发症
1.若是脑部病变者,可导致智障等。
2.四肢肌肉萎缩,无力,最终导致瘫痪。
3.脊髓病变患者,重者导致死亡。
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