原发骨髓纤维化是一种骨髓疾病，对人的健康是很大的危害。那么造成原发骨髓纤维化的病因有哪些呢，患上原发骨髓纤维化之后会有哪些症状呢，原发骨髓纤维化的治疗该怎样进行呢，想要了解的朋友就一起来看看下面的内容吧。

　　本病的特征是贫血、骨髓纤维组织增生和髓外造血。外周血可见泪滴样红血细胞，存在肝脾肿大。原发骨髓纤维化可以伴发下列一系列并发症。

　　病因

　　原发骨髓纤维化患者，造血系统的改变最为显著。由于髓外造血也可累及其他器官系统。

　　研究表明原发骨髓纤维化患者髓系细胞由克隆性干细胞分化。但是，骨髓成纤维细胞、T细胞是多克隆的。过度骨髓纤维化的病因仍不清楚。血小板、巨核细胞和单核细胞是分泌多种细胞因子，如转化生长因子β(TGF -β)、血小板来源的生长因子(PDGF)、白细胞介素1(IL)、表皮生长因子(EGF)和碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)。可以导致成纤维细胞生成和细胞外基质的增殖。此外，TGF-β和bFGFβ可能造成了血管内皮细胞增殖和骨髓微血管生长。

　　新生血管形成是慢性骨髓增殖性肿瘤的主要标志。大约70%的骨髓纤维化患者骨髓中的微血管密度升高。在原发骨髓纤维化患者的骨髓和髓外造血部位都有新生血管形成。血清血管内皮生长因子的水平升高是新生血管生成增加的主要机制。

　　症状

　　原发骨髓纤维化的患者有四分之一可以没有症状，因体检发现脾大或血细胞计数异常而就诊。如出现症状一般与贫血、脾大、高代谢状态、髓外造血、出血、骨骼变化、门静脉高压和相关免疫异常。

　　贫血可以是无效造血、红细胞发育不良和脾功能亢进的结果。贫血可以导致易疲劳、虚弱、呼吸困难和心悸。

　　脾脏肿大可以导致早饱、左上腹不适。脾梗死、脾周围炎或包膜下血肿可以造成严重的左上腹或左肩疼痛。偶尔，患者可以出现结肠压力相关的腹泻。

　　高代谢状态可以造成体重减轻、盗汗、低热。可以出现痛风和尿酸肾结石。

　　原发骨髓纤维化患者四分之一都可以出现出血症状。严重程度各异，从皮肤瘀点到威胁生命的消化道大出血都有发生。血小板功能障碍、获得性V因子缺乏症、血小板减少症、弥散性血管内凝血(DIC)、食管静脉曲张、消化性溃疡等都是导致出血的可能原因。

　　髓外造血引起的症状根据受累器官不同而不同，包括消化道出血、脊髓压迫、癫痫发作、血尿、腹水、心包积液、胸腔积液、咯血、呼吸衰竭等。

　　门静脉高压症可能会显著增加脾门静脉血流，降低肝血管的顺应性。可以发生腹水、食道胃底静脉曲张、消化道出血和肝性脑病。肝门静脉血栓形成也是可以出现的并发症。

　　原发骨髓纤维化的患者也可以出现骨质硬化，有可能会引发严重的关节和骨骼疼痛。

　　半数原发骨髓纤维化的患者存在体液免疫异常。可以检测到许多自身抗体和循环免疫复合物，有淀粉样变的报道。由于免疫缺陷容易发生感染，最常见的感染部位是肺。

　　治疗

　　PMF是一种进展缓慢、病程漫长的疾病，许多患者不经任何治疗可长期稳定，只有出现下列情况时才需治疗。

　　①巨脾且引起相应症状者;

　　②单项或多项血细胞数明显上升或减少者;

　　③骨骼疼痛者。

　　针对患者具体病情，可选择下列治疗措施。

　　1.雄激素及蛋白同化激素

　　适用于以贫血为主的血细胞减少者，需长期应用，通过刺激骨髓造血祖细胞，使之生成更多的血细胞。约半数患者经3个月以上的治疗，红细胞可有不同程度的上升，或停止、减少输血，少数患者白细胞、血小板也有所升高。雄激素常用口服制剂为司坦唑2mg，3次/d，其有肝毒性，故需定期监测肝功能。蛋白同化激素达那唑200mg，3次/d。

　　2.糖类皮质激素

　　伴溶血者，或血小板明显减少伴出血者可试用。应用1个月无效者，可较快逐渐减量停用，以避免严重不良反应的发生。有效者宜缓慢逐渐减量，部分患者需长期应用维持量。有报告用大剂量甲泼尼龙冲击治疗，对部分患者取得作用。剂量为20～30mg/(kg·d)，连续3天静脉滴注，然后更换口服制剂逐渐减量。皮质激素长期应用有诸多不良反应，应设法采取相应措施避免之。

　　3.细胞毒药物

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